Colangitis esclerosante
- Fernández Castroagudín, Javier
- Molina Pérez, Esther
- Domínguez Muñoz, J. Enrique
ISSN: 0304-5412
Datum der Publikation: 2012
Titel der Ausgabe: Enfermedades del aparato digestivo (VIII): patología pancreática y biliar
Serie: 11
Nummer: 8
Seiten: 489-495
Art: Artikel
Andere Publikationen in: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
Zusammenfassung
La Colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática crónica de tipo colestásico de etiología desconocida, caracterizada por la existencia de fenómenos inflamatorios y fibróticos del árbol biliar intrahepático y extrahepático. Este proceso inflamatorio y fibrosante conduce a la aparición de estenosis y dilataciones irregulares y segmentarias de los conductos biliares, progresando hacia la obliteración biliar, la desaparición de los conductos biliares intrahepáticos y, final-mente, al desarrollo de cirrosis. En el 75% de los casos, la CEP se asocia a una enfermedad inflamatoria intestinal crónica, predominantemente la colitis ulcerosa. Los enfermos con CEP presentan un riesgo incrementado de desarrollar un Colangiocarcinoma, constituyendo la entidad predisponente para este cáncer más común en los países occidentales. No existe un tratamiento específico eficaz de la CEP que permita modificar su historia natural. En determinadas circunstancias, el tras-plante hepático se debe considerar como la única opción terapéutica capaz de aumentar la supervivencia de estos pacientes.