Cardiopatías congénitas con fibrosis del ventrículo derechoenfermedad de Ebstein, enfemedad de Uhl y ausencia de válvula tricuspide. Estudio clínico, anatomopatológico e histopatológico

Resumen

Realizamos el estudio anatomopatológico, histopatológico y clínico de 35 casos de fibrosis del ventrículo derecho (de ellos 32 con enfermedad de Ebstein) con el objeto de describir los aspectos anatómicos e histológicos de dichas enfermedades y determinar la correlación de las lesiones con la clínica y la supervivencia. Nuestros resultados indican que la enfermedad de Ebstein además del adosamiento de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide, la valva anterior también se adosa y existe malformación no solo valvar, sino de todo el aparato valvular tricúspideo e incluso fibrosis del ventrículo derecho. Los hallazgos anatómicos que indican menor supervivencia han sido: adosamiento grado iii de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide y fibrosis en la cámara de salida del ventrículo derecho. Asimismo, las variables clínicas que predicen un menor tiempo de supervivencia son: la cianosis, la clase funcional iii-iv y la cardiomegalia.